לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APML) היא תת סוג של לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML)

APML קשורה בדרך כלל בחילוף מקטעים בין הכרומוזומים 15 ו 17 בו חלקים משני הכרומוזומים מתאחדים ליצירת גן חדש משותף המכונה  PML /RARA. במקרים נדירים החילוף נגרם בין חלקים של כרומוזומים אחרים הגורם בכך לסוג שונה של APML. ב APML תאים לבנים לא בוגרים (פרומיאלוציטים) מצטברים במח העצם וגורמים לירידה במספרי התאים הלבנים הנורמליים וירידה ביצירת סוגים אחרים של תאים כגון תאים אדומים וטסיות דם.

איך הAPML  משפיע על הגוף?

מרבית הסימפטומים של APML נגרמים בשל ירידה בספירת התאים האדומים, ירידה בספירת תאים לבנים, ירידה בספירת טסיות וגורמי קרישה לא תקינים. הסימפטומים כוללים: אנמיה (ספירה אדומה נמוכה), זיהום, דימום ונטייה לחבלות בעור.

 

במי בדרך כלל פוגעת ה APML?

APML נגרמת באופן זהה בגברים ובנשים כאחד. גיל אינו מהווה גורם, ושיעור אבחון המחלה קבוע בכל הגילאים לאחר גיל 10. ישנם פחות מ 30 מקרים של APML בישראל בכל שנה.

 

האם אנחנו יודעים מה גורם ל APML?

אין גורמים ברורים שזוהו כגורמים להתפתחות APML. אנשים שעברו טיפול קודם בכימותרפיה או רדיותרפיה יכולים לפתח APML הקשור לטיפול, אך זה אינו שכיח יחסית. לעיתים ישנן מחלות של מח העצם העלולות להגביר את הסיכון לפתח APML  משני למחלת העצם.

איך מטפלים ב APML?

הטיפול ב APML מתחיל בהקדם בעת החשד למחלה והוא באמצעות מתן ATRA (All Trans Retinoic Acid) כלומר חומצה רטינואית שהיא נגזרת של ויטמין A. התאים שבבסיס מחלת ה APML, הפרומיאלוציטים, אינם מסוגלים לספוג חומצה רטינואית ולהפוך לתא לבן בשל ונורמלי. ATRA אינה תרופה כימותרפית, אלא תרופה המעלה את הרמה בגוף של החומצה הרטינואית ובכך גורמת לפרומיאלוציטים לספוג חומר זה, להבשיל, להתפתח ולמות כמו כל תא אחר מבלי להצטבר בצורה הלא בשלה.

ישנם גם טיפולים בתרופות כימותרפיות ובתרופה המכונה ATO (Arsenic trioxide). המחזור הראשון של הטיפול מכונה טיפול אינדוקציה (Induction), כלומר טיפול התחלתי.

לחולים ב APML ישנו סיכון מוגבר לפתח DIC Disseminated Intravascular Coagulation (מצב של קרישה מוגברת בתוך כלי הדם). זהו מצב חמור בו נוצרים במקביל קרישים בתוך כלי הדם וכן ירידה בגורמי קרישה הגורמת לעליה בסיכון לדימומים. במצב זה נלקחות בדיקות דם לעיתים תכופות, כפעמיים ביום, על מנת לנטר את רמות הטסיות וגורמי הקרישה, וניתנים עירויים של מוצרי דם כגון תאים אודמים, טסיות וגורמי קרישה. לחולים עם AMPL יש סיכוי גבוה יותר של הופעת נטיית דימום מסכן חיים מאשר לחולים עם AML  (לויקמיה מיאלואידית חריפה) ומכאן החשיבות של תחילת טיפול כבר עם החשד לקיום המחלה.

לאחר הטיפול הראשוני עם ATRA יכול להתפתח לעיתים סינדרום החומצה הרטינואית הנחשב לתופעת לוואי של התהליך הכימי המתרחש לאחר הטיפול עם תרופה זו. חולים המטופלים ב ATRA עוברים מעקב אחרי סימנים של בעיות בנשימה או בעיות בריאות.

לאחר טיפול האינדוקציה יינתנו מחזורים נוספים של כימותרפיה. טיפול זה נקרא טיפול קונסולידציה (מיצוק) והינו חלק חשוב של הקטנת הסיכון לחזרה (רילפס) של APML ויכול להמשך עד לכשנתיים.

לחולים שמחלתם נשנתה לאחר טיפול אינדוקציה נשקל לעיתים טיפול בהשתלת מח עצם, למרות שאין זה טיפול שכיח.

* לתשומת לב כי הטיפולים המתוארים לעיל הינם עבור חולי APML שלהם קיים הגן PML-RARA. טיפולים עבור תתי סוג פחות נפוצים הינם שונים באופן מהותי.