לימפומה אנאפלסטית של תאים גדולים (ALCL) הינה סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג’קין. היא עשויה מתאי-T ממאירים (סוג של תאים במערכת החיסונית), או לימפוציטים מסוג Null (שניהם חסרים מרקרים לתאי-B או T).

נוכחותו של החלבון ‘CD30 antigen’ על פני תאי הלימפומה מהווה סימן היכר של המחלה. ALCL מופיעה בשתי צורות: ALCL סיסטמית שהיא מחלה אגרסיבית אשר יכולה לפגוע בכל איברי הגוף; ו-ALCL עורית ראשונית המוגבלת לעור ונוטה להתפתח לאט. קיימים שני סוגי משנה: ALK-שלילי ו-ALK-חיובי בהתאם לכך האם תאי הלימפומה מייצרים חלבון הנקרא קינאז לימפומה אנאפלסטי (ALK). אנשים עם ALCL בעלי ALK-חיובי בדרך כלל צעירים יותר ומגיבים טוב יותר לטיפול מאשר אלה עם ALCL ו-ALK-שלילי.

כיצד לימפומה אנאפלסטית של תאים גדולים פוגעת בגוף?

ALCL סיסטמית בדרך כלל מופיעה עם קשרי לימפה מוגדלים נטולי כאבים, בצוואר, בבית השחי או במפשעה. חלקי גוף אחרים שנגועים כוללים עצמות, עור, מח עצמות, ריאות וכבד. מעורבות איברים אלה נצפתה אצל כ-70% מהאנשים בעת האבחנה ומורה על מחלה מתקדמת (שלב 3 או 4). הזעות לילה, ואיבוד משקל בלתי מוסבר עשויים להופיע גם כן. אצל 50% מהאנשים עם ALCL סיסטמית, תהיה ספירת דם גבוהה של האנזים לקטט דהידרוגנאז (LDH). ALCL עורית ראשונית מופיעה בדרך כלל כקשריר עור יחיד. ב-20% מהמקרים עשויים להופיע קשרירים מרובים. מעורבות של קשרי לימפה המנקזים את האזור הפגוע אינה מובילה בדרך כלל להתפשטות המחלה. הקשרירים עשויים לסגת באופן ספונטני אך גם נוטים להישנות.

במי בדרך כלל פוגעת לימפומה אנאפלסטית של תאים גדולים?

ALCL עורית ראשונית מופיעה בקבוצות גיל מתקדם (גיל חציוני 55 שנה), ונדירה אצל ילדים. שכיחותו גדולה פי 2-3 יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. קיימת סבירות גדולה יותר  ש- ALCL סיסטמית עם ALK-חיובי תפגע בילדים ומבוגרים צעירים (גיל חציוני 34), אף כי קיימת קבוצה שבה היא מופיעה מאוחר יותר בחיים. אצל אנשים עם ALCL סיסטמית עם ALK-שלילי המחלה מופיעה בגיל יותר מאוחר (גיל חציוני 58 שנה). ALCL סיסטמית היא מעט יותר שכיחה אצל גברים מאשר אצל נשים.

האם אנחנו יודעים מה גורם ללימפומה אנאפלסטית של תאים גדולים?

הגורמים אינם ידועים. היא אינה נגרמת כתוצאה מזיהום ואינה ניתנת להעברה לאחרים.

כיצד מטפלים  בלימפומה אנאפלסטית של תאים גדולים?

ALCL סיסטמית מטופלת באמצעות משטר כימותרפי מסוג CHOP (ציקלופוספאמיד, דוקסורוביצין, וינקריסטין ופרדניזולון). תרפיות אחרות כוללות רדיותרפיה, השתלות תאי גזע וטיפול סטרואידי. אנשים עם ALCL ו-ALK-חיובי בדרך כלל מגיבים טוב לכימותרפיה. ב-ALCL עורית ראשונית עשויה להתחולל נסיגה ספונטנית (המחלה נעלמת ללא טיפול). אולם לאחר מכן באופן בלתי נמנע מתרחשת הישנות. אם לא מתחוללת נסיגה ספונטנית או אם הלימפומה נשנית, הטיפול השכיח ביותר עבור סוג זה של ALCL כולל רדיותרפיה ו/או ניתוח להסרת אזור העור הנגוע. כאשר יש מעורבות מקיפה שלא ניתנת לטיפול באמצעות תרפיות מקומיות אלה, עשויה להידרש כימותרפיה סיסטמית.