לימפומה היקפית ש/ל תאי T הינה סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג’קין. היא מתפתחת מתאי T בוגרים ומהווה כ-7% מכל מקרי הלימפומות שאינן הודג’קין.

מהם סוגי הלימפומה ההיקפית של תאי T?

החוקרים מסווגים כל העת סוגי משנה של לימפומה היקפית של תאי T, ובכך תורמים לבלבול בהבנה של סוג נדיר זה של לימפומה שאינה הודג’קין. אולם, זיהוי טוב יותר של סוגי משנה תורם להבנה כוללת טובה יותר של הלימפומה היקפית של תאי T, אשר בסופו של דבר תוביל לפרוגנוזה כללית חיובית יותר של מחלה מורכבת זו.

  • לימפומה תת-עורית דמוית פניקוליטיס – חוץ-קשרית. נדירה. בדרך כלל פוגעת בקשרירים מתחת לעור (תת-עורית) אשר יכולים להתפתח לפצעים דלקתיים פתוחים.
  • Hepatosplenic (Gamma-Delta) T-cell lymphoma – חוץ-קשרית. סיסטמית (פוגעת בגוף כולו). חדירה לכבד, לטחול ומח העצם על ידי תאי T ממאירים. בדרך כלל ללא גידולים. קשה לאבחנה.
  • לימפומה של תאי T הקשורה למעיים – חוץ-קשרית. מאד נדירה. יכולה להופיע אצל מספר אנשים שיש להם מחלת כרסת (Coeliac) (רגישות לגלוטן).
  • Extranodal nasaltype NK/T cell lymphomaחוץ-קשרית. בעבר נקראה בשם לימפומה אנגיוצנטרית והיא שכיחה יותר באסיה ובדרום אמריקה. מופיעה לעתים קרובות באף ובמעברי האף כפי שמורה שמה, אך יכולה לפגוע גם באיברים אחרים. יש לה מסלול התפתחות אגרסיבי ויכולה לגרום למצב בריאותי חמור הנקרא תסמונת המופגוציטית.
  • Angioimmunoblastic T-cell lymphoma – קשרית. אחד מסוגי המשנה השכיחים ביותר של לימפומה היקפית של תאי T המהווה כ-20% של כל מקרי הלימפומות של תאי T. התסמינים השכיחים כוללים לימפדנופתיה כללית (נפיחות/הגדלה של קשרי הלימפה), חום, איבוד משקל ופריחה בעור.
  • לימפומה היקפית של תאי T, ללא פירוט נוסף – קשרית ו/או חוץ-קשרית. סוג משנה הנפוץ ביותר של PTCL המייצג קבוצה מגוונת של מחלות עבורן חסרות ראיות לשם הגדרה מדויקת יותר. מקומות חוץ-קשריים אשר עשויים להיות נגועים כוללים את הכבד, מח העצם, מערכת העיכול והעור.

כיצד לימפומה היקפית של תאי T פוגעת בגוף?

לימפומה היקפית של תאי T הינה לימפומה של תאי T (הנקראים גם לימפוציטים מסוג T) – סוג של תאי דם לבנים שיש להם תפקיד מרכזי בתגובה החיסונית של הגוף. תאי T מגיעים לבגרות בתימוס (איבר ייחודי של המערכת החיסונית הנמצא באזור העליון של החזה מתחת לעצם החזה)  – ומכאן גם שמם, והם נעים בתוך מערכת הלימפה. אף כי ישנם סוגי משנה רבים של לימפומה היקפית של תאי T, הן מופיעות לרוב באופן דומה בצורת קשרי לימפה מוגדלים ונפוחים, בצוואר, בבית השחי או במפשעה וללא כאבים. תסמינים אחרים עשויים לכלול הגדלה של הכבד והטחול, הזעות ליליות, חום, איבוד משקל ופריחה בעור.

במי פוגעת לימפומה היקפית של תאי T?

לימפומה היקפית של תאי T פוגעת בדרך כלל באנשים שגילם מעל 60 שנה, אך היא יכולה להופיע בכל עת בגיל הבגרות. היא מעט יותר שכיחה אצל גברים מאשר אצל נשים.

האם אנו יודעים מה גורם ללימפומה היקפית של תאי T?

בעוד הגורם המדויק של לימפומה היקפית של תאי T אינו ידוע, היא יכולה להיות קשורה לחשיפה לוירוס אפשטיין בר (EBV) או לוירוס האנושי של לוקמיה של תאי T מסוג 1 (HTLV-1). וירוס אפשטיין בר נקרא גם וירוס אנושי הרפס 4 (HHV-4) והוא אחד הוירוסים השכיחים ביותר אצל בני האדם. זיהום ב-EBV קורה על ידי העברה אורלית של רוק.

הוירוס HTLV-1 הינו רטרווירוס והוא שייך לאותה קבוצה של וירוסים כמו וירוס ה-HIV/AIDS. מעריכים שוירוס ה-HTLV-1 מועבר דרך מגע מיני, חשיפה לדם מזוהם והנקה.

כיצד מטפלים בלימפומה היקפית של תאי T?

הטיפול בלימפומה היקפית של תאי T בא לרפא וכולל שילוב של משטרי כימותרפיה – בדרך כלל כימותרפיה המבוססת על CHOP או EPOCH (נא לעיין במונחים בעמוד הקודם), רדיותרפיה מקומית, השתלות תאי גזע וטיפול סטרואידי. כפי שהמטופלים שונים זה מזה ביחס למצבם הרפואי, גילם וגורמים אחרים, כך גם ישנו שוני לגבי הטיפול המדויק שכל אחד מקבל עבור ה-PTCL. חיוני שכל אפשרויות הטיפול יובאו לדיון עם הרופא המומחה שלך, כולל האפשרות של ניסוי קליני כטיפול ראשוני בהתאם למקרה.