fbpx

לוקמיה לימפוציטית כרונית CLL

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא סוג של לוקמיה המתפתחת בקצב איטי, ונגרמת מהתרבות של לימפוציטים מסוג B.

תאי-B הם תאי דם לבנים בעלי תפקיד ייחודי.

כאשר קיימים גורמי מחלה (פתוגנים), תאי-B נכנסים לפעולה באופן תקין ואז הם מתמיינים לתאי פלסמה. תאי פלסמה מייצרים אימונוגלובולינים (הנקראים גם נוגדנים) המסייעים להגן על גופנו כנגד זיהומים ומחלות. באנשים עם CLL, תאי-B  עוברים שינוי ממאיר (סרטני) והופכים לתאי לוקמיה.

חשוב להדגיש כאן כי אצל אנשים רבים ה-CLL נותר יציב משך חודשים ושנים רבות ויש לו מעט השפעה, אם בכלל, על סגנון חייהם או על בריאותם הכללית. כ-50-30% מן האנשים המאובחנים עם CLL, לעולם אינם זקוקים לטיפול כלשהו במחלתם ויכולים לשרוד שנים רבות על אף האבחון.

אצל אחרים, תאי הלוקמיה מתרבים באופן בלתי מבוקר, חיים זמן ארוך מן הרגיל ומצטברים במוח העצם, במחזור הדם, בקשרי (בלוטות) הלימפה, בטחול ובאזורים אחרים בגוף. אלו הם תאים לא תקינים ולכן אינם יכולים לתפקד כראוי.

ללא טיפול לאורך זמן, מספר יוצא דופן של לימפוציטים מצטברים במוח העצם ומפריעים לייצור הנורמלי של תאי הדם. יכולה להיוצר ירידה בייצור של תאים אדומים, תאי דם לבנים תקינים וטסיות, ולכן חלק מחולי ה-CLL מפתחים אנמיה, זיהומים חוזרים ונטייה לדמם. תאים אדומים הנעים במחזור הדם יכולים להינזק גם מנוגדנים המכוונים נגד תאי הדם האדומים.

CLL מתפתחת בדרך כלל בקצב איטי ומתקדמת לאט, במשך חודשים ושנים.

למרבית האנשים אין תסמינים של המחלה בעת האבחון הראשוני. במקרים כאלו, אנשים לעתים קרובות אינם זקוקים לטיפול כלשהו משך זמן רב  (אם בכלל), מלבד בדיקות סדירות (הנקראות לעתים קרובות ‘להתבונן ולהמתין’ או ‘ניטור פעיל’) אצל הרופא שלהם במטרה לנטר בזהירות את בריאותם. חולים אחרים עלולים להזדקק לטיפול מיד לאחר אבחונם.

מה מידת השכיחות של CLL ומי לוקה בה?

בישראל מאובחנים מדי שנה כ 450 בני אדם עם CLL. על אף ש-CLL  הוא סרטן מסוג שאינו שכיח באופן יחסי, בישראל ובעולם המערבי זהו סוג הלוקמיה המאובחן בשכיחות הגבוהה ביותר.

הגיל הממוצע באבחנה הוא 72 שנה.

מרבית האנשים המאובחנים עם  CLL (כמעט 80%) הנם בני למעלה מ-60 שנה. CLL נדיר מתחת לגיל 40.CLL  שכיחה יותר בגברים מאשר בנשים.

מה גורם ל-CLL?

הסיבה למחלה אינה ידועה, כן ידוע כי זוהי אינה מחלה מדבקת. קיימת הערכה הולכת וגוברת שייתכן כי אצל חלק מן החולים ישנה נטייה תורשתית לפתח CLL. הסיכון להתפתחות CLL, בקרוב משפחה מדרגה ראשונה, כגון: אב, אם, אח, אחות או ילד/ה,  של חולה על CLL, גבוה בערך פי 7 מן הממוצע באוכלוסייה. עם זאת, כיוון שסיכון הרקע להתפתחות CLL נמוך ביותר, רובם הגדול של בני המשפחה לעולם לא יפתחו CLL.

בשלב זה, לא מומלץ לערוך בדיקות לאיתור CLL רק עקב היסטוריה חיובית במשפחה. מומלץ לבקש יעוץ נוסף אם שלושה או יותר מבני משפחתכם הקרובים חלו ב-CLL, ו/או סוג אחר של סרטן דם.

כמו סוגים אחרים של לוקמיה, נראה כי CLL נובעת ממוטציה נרכשת (או שינוי) באחת או יותר באיזורים ספיציפים של ה-DNA (הנקראים “גנים”) הבקרים את הגדילה וההתפתחות של תאי הדם.

שינוי (או שינויים) גורמים לגדילה לא תקינה. שינוי זה מתרחש בתאי גזע המייצרים את תאי הדם בגוף. המוטציה נשמרת כאשר תא הגזע הפגוע מתחלק ומייצר סדרת ‘שיבוטים’; כלומר קבוצה של תאים זהים שבכולם אותו הפגם.

לכן, CLL נחשב כהפרעת שיבוט תאי גזע דמיים (clonal blood stem cell disorder).

הסיבה להיווצרות מוטציות של גנים מלכתחילה, עדיין אינה ידועה, אך סביר להניח כי מעורבים בה מספר גורמים אשר טרם זוהו. מוטציות נרכשות אלו מצטברות במהלך החיים, הן אינן מולדות ואינן מועברות בדרך כלל לדור הבא.

מהם תסמיני CLL?

אנשים רבים אינם סובלים מתסמינים בעת האבחון הראשוני. במקרים כאלו, ייתכן כי המחלה אובחנה באופן בלתי צפוי, למשל במהלך בדיקת דם או בדיקה כללית שגרתית. אנשים אחרים עשויים ללכת לרופא המשפחה  עקב הופעת תסמינים מטרידים מסוימים של המחלה. הללו עלולים לכלול:

תסמינים הנגרמים עקב חוסר בתאי דם לבנים ונוגדנים נורמליים:

  • זיהומים תכופים או נשנים

תסמינים של אנמיה עקב חוסר בתאי דם אדומים נורמליים:

  • עייפות מתמדת
  • חולשה
  • קוצר נשימה במאמץ
  • חיוורון
  • סחרחורות

כאבים בחזה (אנגינה) או דפיקות לב

תסמינים הנגרמים עקב חוסר בטסיות תקינות:

  • דימום או נטייה להופעת שטפי דם ביתר קלות ללא חבלה או סיבה ברורה
  • דימום תכוף או חמור מן האף או דימום בחניכיים
  • הופעת נקודות שטוחות בגודל ראש סיכה שצבען אדום או ארגמן על העור, בייחוד על הרגליים בתחילה. הללו הנן תוצאה של דימומים קפילרי  שטחי קטן הידוע כדימום נקודתי

CLL יכולה לגרום גם לנפיחות ללא כאבים של קשרי (בלוטות) הלימפה בצוואר, בבית השחי או במפשעה. דבר זה נובע בדרך כלל מלימפוציטים המצטברים ברקמות אלו.

הטחול עלול לגדול אף הוא, עקב הצטברות תאי המחלה בתוכו. תסמינים של טחול מוגדל (splenomegaly) כוללים תחושת אי נוחות וכאבים בבית שמאלית עליונה, ןתחושת שובע מוקדמת.

במקרים מסוימים הכבד יכול להיות מוגדל אף הוא.

תסמינים נוספים של מחלת ה-CLL 

עשויים לכלול הזעת יתר, ביחוד בלילה, חום וירידה בלתי מכוונת במשקל. תסמינים אלו נקראים  “תסמיני-B”

חלק מן התסמינים המתוארים לעיל ניתן לראות גם במחלות אחרות, לרבות זיהומים ויראליים. אם כן, מרבים האנשים הסובלים מתסמינים אלו אינם חולים בלוקמיה. עם זאת, חשוב לפגוש את הרופא כאשר מופיעים תסמינים יוצאי דופן, או תסמינים הנותרים זמן רב בהרבה מן צפוי, על מנת לאפשר בדיקה וחקירה נאותה.

כיצד מאבחנים CLL?

אבחון CLL מתבצע באמצעות בדיקות דם במעבדה.

בביקור אצל הרופא לגבי איזה מן התסמינים שלעיל, הדבר הראשון שהיא או הוא יעשו יהיה בוודאי רישום ההיסטוריה הרפואית המלאה של המטופל, בירור מצב בריאותו הכללי וכל מחלה או ניתוח בעברו ובדיקה פיזית מלאה.

הרופא יתבונן ויבדוק  האם קיימת הגדלה בלוטות בצוואר, בבתי השחי ובמפשעה. הרופא יבדוק גם את הבטן והחזה ויחפש כל סימן לאברים מוגדלים או הצטברות נוזלים. הרופא ישאל את החולה לגבי תסמינים אחרים כלשהם שעלולים להיות לו, וייקח דגימות דם לספירת דם , וכימיה כללית.

מיהו הרופא המטפל?

במקרה שתוצאות בדיקות הדם אינן תקינות, ורופא המשפחה שלכם חושד שהנכם לוקים בלוקמיה, תופנו לרופא מומחה אחר שנקרא המטולוג לצורך בדיקות נוספות וטיפול.המטולוג הוא רופא המתמחה באבחון וטיפול של מחלות בדם.

מידע מתוך CLL מכינוס ה ASH -דצמבר 2016- ד”ר תמר תדמור. לחצו על הקישור 

איברוטיניב או FCR: דיון מאת ד”ר ווירדה על אופציות לטיפול קו ראשון ב-CLL*  לחצו על הקישור