לוקמיה מיאלואידית AML

מהי AML?

לויקמיה מסוג AML הינה סוג של סרטן הפוגע בדם ובמח העצם. AML מתאפיינת ביצירת יתר של תאי דם לבנים לא בשלים הקרואים מיאלובלסטים או בלסטים לויקמיים. בשל גדילת יתר, תאים אלו מצטופפים במח העצם ומונעים ממנו ליצור תאי דם רגילים. כמו כן המיאלובלסטים יכולים לצאת ממחה עצם ולהגיע למחזור הדם. בשל חוסר בשלותם של התאים, הם אינם יכולים לתפקד כתאים לבנים רגילים ולהילחם בזיהומים. מח העצם מסוגל ליצר מספרים נמוכים יחסית של תאים אדומים וטסיות דם ובכך נגרמות אנמיה ונטייה מוגברת  לדימום ולחבלות בעור.

לוקימיה מיאלואידית חריפה מכונה לעיתים לויקמיה מיאלוציטית, מיאלוגנית או גרנולוציטית.

סוגי  AML

AML אינו מחלה אחת, כי אם שם לקבוצה של לויקמיות המתפתחות משורת תאים הנמצאת במח העצם- התאים מיאלואידיים. תאים אלו הינם תאי האב של תאים לבנים כשכל אחד מהם באופן נורמלי מתפתח ומבשיל לתא לבן בעל מאפיינים ותפקידים מוגדרים. לפני מספר שנים קבוצת רופאים מארה”ב, צרפת ואנגליה הגדירו את ה AML ל 8 תתי סוג בהתבסס על מאפיינים של התא כפי שנראים במיקרוסקופ. כל תת סוג מייצג את תא האב של תא לבן ספציפי ואת השלב בו נעצרה הבשלתו לכדי תא לבן תקין. הגדרות אלו של סוגי ה AML מכונה שיטת ההגדרה האנגלית/ צרפתית/ אמריקאית French-American-British (FAB).

ההגדרות של  AMLעל פי ארגון הבריאות העולמי  WHO משתמשות במידע נוסף המתקבל מטכניקות מעבדה נוספות, כגון מידע על הגנטיקה של התאים, על מנת להוסיף דיוק להגדרות סוגי ה AML. מידע זה מספק בנוסף אינפורמציה יותר מהימנה לגבי הפרוגנוזה והדרך המיטבית לטיפול בתתי הסוג של AML.

הגורם החשוב ביותר בקביעת פרוגנוזה ב AML הוא ההרכב הגנטי של התאים הלויקמיים. שינויים גנטיים מסוימים בתא (שינויים ציטוגנטיים, ציטו= תא) קשורים בפרוגנוזה טובה יותר מאשר שינויים ציטוגנטיים אחרים. מבנה ציטוגנטי מסוים עשוי להגיב טוב יותר לטיפול ואף להגיע לריפוי. שינויים ציטוגנטיים חיוביים כוללים: שעתוק (טרנסלוקציה, חילוף חלקים) בין כרומוזומים 8 ו 21 (T8:21), היפוך בכרומוזום 16 (inv16) ושעתוק בין כרומוזומים 15 ו 17 ) 15:17T). השינוי האחרון נמצא בתת סוג של AML המכונה לויקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APML או M3). APML מטופלת באופן שונה מסוגים אחרים של AML, ובד”כ יש לה את הפרוגנוזה הטובה ביותר.

שינויים ציטוגנטיים אחרים קשורים בפרוגנוזה ממוצעת, בעוד שינויים אחרים קשורים בפרוגנוזה רעה או שאינה טובה. חשוב לציין כי במרבית מקרי AML לא נמצאים שינויים ציטוגנטיים טובים או מסוכנים. לחולים עם מבנה ציטוגנטי “נורמלי” ישנה פרוגנוזה ממוצעת.

מספר סוגים של AML  קשורים בסימפטומים ספציפיים:

למשל, במספר תתי סוג של AML התאים הלויקמיים יכולים להתפשט מזראם הדם לחלקים אחרים של הגוף, כגון לחניכיים ולגרום לנפיחות ולחוסר נוחות. לויקמיה פרומיאלוציטית חריפה(APML או M3) קשורה בדימומים ובהפרעות בקרישת הדם.

שכיחותה AML

כל שנה בישראל מאובחנים כ 300 חולים ב AML. בסה”כ AML היא מחלה נדירה, ומהווה כ 0.8% מכלל האבחנות בסרטן, בשיעור של 1-3 מקרים לאוכלוסייה של 100,000.

האוכלוסייה השכיחה לחלות ב AML?

AML יכולה להופיע בכל גיל, אך יותר שכיחה במבוגרים מעל לגיל 60. בכל שנה מאובחנים כ 150 ילדים בישראל עם מחלה זו. השכיחות גבוהה יותר בזכרים מאשר בנקבות,

 מה גורם ל AML?

במרבית המקרים  הסיבה ל AML אינה ידועה, אך ההשערה היא כי הסיבה הינה נזק לגן אחד או יותר מתוך הגנים המפקחים על התפתחות תאי הדם. מחקרים מדעיים התמקדו במספר גורמים שזוהו כעשויים לגרום לחלק מהאנשים להיות בסיכון גבוה למחלה. בין הגורמים:

• רמות גבוהות מאוד של קרינה, על רקע של תאונה (כגון תאונה גרעינית) או קרינה טיפולית (כגון בטיפול בסרטן).
• חשיפה לחומרים כימיים תעשייתיים לאורך זמן כגון בנזן, או סוגים מסוימים של כימותרפיה לטיפול בסרטנים אחרים.
• חומרים גורמי סרטן כגון עשן סיגריות.

לאנשים מסוימים כגון אלו עם מחלות דם קודמות כגון סינדרום מיאלודיספלסטי (MDS) וממאירויות מיאלודיספטיות (MPN), או הפרעות גנטיות כגון סינדרום דאון, סינדרום בלום ואנמיה ע”ש פנקוני, ישנו סיכון גבוה מהממוצע לפתח AML.

מה הסימפטומים של AML?

 הסימפטומים העיקריים של AML נגרמים על ידי העדר תאי דם רגילים. אלו כוללים:

•  אנמיה כתוצאה מחסר בתאי דם אדומים: גורמת לעייפות מתמדת, סחרחורת, חיוורון וקוצר נשימה בעת פעילות גופנית
• זיהומים חוזרים ושכיחים וריפוי איטי, כתוצאה מחסר בתאי דם לבנים נורמליים ובעיקר נויטרופילים.
• עליה או היארעות לא מוסברת של דימומים או נטייה לחבלות בשל ספירה נמוכה של טסיות דם.

סימפטומים אחרים יכולים לכלול כאבי עצמות, בלוטות לימפה נפוחות, חניכיים נפוחות, כאבי חזה או כאבי בטן בשל טחול או כבד נפוחים.

איך מאבחנים AML?

AML מאובחנת על ידי ספירת דם מלאה וביופסיה/ בדיקה של מח העצם.

איך מטפלים ב AML?

הטיפול ב AML צריך להתחיל מיד לאחר האבחנה כיוון שהמחלה מתקדמת במהירות. סוג הטיפול תלוי במספר גורמים הכוללים את תת הסוג של AML, ההרכב הגנטי של התאים הלויקמיים, מצב הבריאות הכוללת והגיל של החולה.

כימותרפיה הינה הטיפול העיקרי ב AML. בתחילה, מטרת הטיפול היא להרוס את התאים הלויקמיים ולגרום להפוגה (רמיסיה). רמיסיה פרושה כי אין עדות לתאים לויקמיים בדם ובמח העצם וכי קיימת חזרה של יצירת תאי דם תקינים וספירות נורמליות. לאחר השגת רמיסיה ניתנת כימותרפיה נוספת במטרה למנוע מהלויקמיה לחזור (הישנות המחלה). חלק זה של טיפול מכונה טיפול פוסט- הפוגה או טיפול מיצוב (קונסולידציה).

כימותרפיה בדרך כלל ניתנת כשילוב של תרופות, לתקופה של שבוע לערך. במרבית המקרים התרופות ניתנות בעירוי דרך צנתר לווריד מרכזי שיוחדר לפני תחילת הטיפול.

חולים בתת הסוג של AML המכונה APML יטופלו לעיתים רבות בתרופה שאינה כמותרפית המכונה ATRA- חומצה רטינואידית שהינה נגזרת של ויטמין A המסייע לתאים הלויקמיים להבשיל לכדי תאים רגילים או לגרום למותם.

לעיתים החולה מטופל בהשתלת מח עצם. טיפול זה מעלה את הסיכוי לריפוי מ AML.

מה הן תופעות הלוואי של הטיפול?

לכל הטיפולים קיימות תופעות לוואי. הסוג וחומרת תופעות הלוואי משתנים בין אנשים שונים, בהתאם לסוג הטיפול ולתגובה האישית של כל אחד. באופן כללי, ככל שהטיפול הינו יותר אינטנסיבי, הוא יהיה קשור ביותר תופעות לוואי חמורות. חשוב לדווח באופן מידי על תופעות הלוואי לרופא או לאחות, כיוון שמרבית תופעות הלוואי הן הפיכות וניתנות לטיפול.

AML משפיע על היכולת של מח העצם ליצור מספרים מספקים של תאי דם וטסיות והכימותרפיה מקטינה אף יותר את יכולת היצירה שלהם. ספירות הדם בדרך כל נופלות תוך שבוע מהטיפול והתאוששותן עלול לקחת זמן מה, תלוי בסוג ובמינון התרופות. במהלך הטיפול קרוב לוודאי שתזדקקו לאנטיביוטיקה ולתרופות אחרות על מנת לטפל או למנוע זיהום. קרוב לוודאי שתזדקקן לעירויי דם לטיפול באנמיה חמורה ובעירויי טסיות על מנת להקטין את הסיכון לדימום.

תופעות לוואי אפשריות נוספות לכימותרפיה כוללות:

• תחושת בחילה או הקאות
• תחושת חולשה ועייפות
• נשירת ודילול שיער
• בעיות בפה כגון כיבים או דלקת ברירית
• שלשול או עצירות
• בעיות עור כגון יובש, פריחה או רגישות לאור שמש
• בעיות פריון

הרופא והאחות המטפלים בכם ישוחחו עמך על תופעות הלוואי האפשריות של הטיפול  וכיצד ניתן להתמודד עימן.

לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (APML) –  להמשך קריאה, הכנסו ללינק המצורף