לוקמיה לימפוציטית חריפה - ALL

לוקמיה לימפוציטית חריפה – ALL
תוכן עניינים

מהי לוקמיה לימפוציטית חריפה (ALL)?

לוקמיה לימפוציטית חריפה (ALL) היא סוג של סרטן הפוגע בדם ובמח העצם. במחלה זו הגוף מתחיל לייצר כמות גדולה מדי של תאי דם לבנים לא־בשלים (תאי בלסט) שהופכים לתאי לוקמיה. תאים אלה נוצרים בעקבות שינויים (מוטציות) בגן אחד או יותר, הגורמים לשיגשוג יתר ופגיעה ביכולת ההתמיינות לתאים בריאים ומתפקדים.

במצב תקין, תאי האב הלימפואידיים מתפתחים לתאי דם לבנים מסוג תאי B או תאי T שתפקידם להגן על הגוף מפני זיהומים. ב־ALL  התאים הלא־בשלים לא מצליחים להתמיין לתאים בשלים ומתרבים במהירות ובאופן בלתי מבוקר, תופסים מקום במח העצם ומפריעים לייצור תקין של תאי דם אחרים.

כתוצאה מכך, מח העצם מתקשה לייצר:

  • תאי דם אדומים – חסר שלהם מוביל לחולשה ואנמיה
  • תאי דם לבנים תקינים – חסר שלהם מוביל לנטייה לזיהומים חוזרים
  • טסיות דם – חסר שלהם מוביל לשטפי דם ולדימומים 

תאי הבלסט שאינם מתפקדים (הלוקמים) יכולים לעבור מהדם ולהצטבר באיברים שונים כמו בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד ואף במערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה).

סוגים של ALL

  • B-cell ALL – מתחלקים לתת סוגים לפי דרגת התמיינות תאי ה-B. נציין את הסוגיםearly precursor (pro B)  של השלב המאוד מוקדם, אחריו common ועוד אחריו pre-B. קיים סוג נדיר של mature של תאים יותר בשלים. הוא נקרא דמוי ברקיט וטיפולו דומה לטיפול בלימפומה מסוג ברקיט .
  • T-cell ALL – עד 25% מהמקרים של ALL מתפתחים מתאי T, בשלבי התפתחות שונים. לעיתים קרובות, בסוג זה של המחלה כבר בשלב האבחון ניתן להבחין בספירה גבוהה של תאי דם לבנים. לעיתים מחלה זו מתפשטת גם למערכת העצבים המרכזית (כמו המוח או חוט השדרה).

לוקמיה לימפוציטית חריפה - מידע בסיסי...

 יכולה להופיע בכל גיל, אך זוהי הלוקמיה השכיחה ביותר אצל ילדים. אצל מתבגרים ומבוגרים צעירים היא מאובחנת לרוב בין גיל 15 ל־25. שכיחות המחלה יורדת עם הגיל, וכשמדובר במבוגרים רוב מקרי הלוקמיה החריפה הם מסוג AML (לוקמיה מיאלודית חריפה) ולא ALL. בנוסף, ALL נפוצה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.

התסמינים של ALL נגרמים בעיקר משום שהגוף אינו מייצר מספיק תאי דם תקינים. מכיוון שהמחלה מתפתחת מהר, רבים מהאנשים חשים ברע רק למשך ימים או שבועות ואז מתקבלת כבר האבחנה. 

תסמינים שכיחים יכולים לכלול:

  • עייפות, חולשה או סחרחורת – בגלל מחסור בתאי דם אדומים (אנמיה). לעיתים מופיעים גם חיוורון או קוצר נשימה בזמן מאמץ.
  • זיהומים תכופים או החלמה איטית מזיהומים – מכיוון שאין מספיק תאי דם לבנים תקינים שמגנים על הגוף.
  • דימום בקלות או שטפי דם שמופיעים בלי סיבה ברורה – בגלל ירידה במספר הטסיות, שאחראיות על קרישת הדם.
  • כאב בעצמות או במפרקים – כאשר תאי הלוקמיה מתרבים ומתמקמים במח העצם.

תסמינים אפשריים נוספים כוללים בלוטות לימפה מוגדלות, כאב בחזה, או תחושת מלאות בבטן  בעקבות הגדלה של הטחול או הכבד.

לעיתים אין תסמינים כלל, והמחלה מתגלה במקרה בבדיקת דם שגרתית. חשוב לזכור, רבים מהתסמינים האלו יכולים להופיע גם במחלות אחרות, כולל זיהומים רגילים, ולכן יש חשיבות גדולה לפנות לבדיקה רפואית כדי לקבל אבחון מדויק.

הסיבה המדויקת להתפתחות ALL  אינה ידועה, אך ידוע שהיא מתחילה בעקבות שינוי (מוטציה) בגנים האחראיים על התפתחות של תאי הדם. מוטציות אלה גורמות לתאים לא־בשלים להתחיל להתחלק במהירות וללא שליטה, במקום להתפתח לתאים בריאים ומתפקדים.

המחקר בנושא מתקדם כל הזמן, וישנם כמה גורמים שנמצאו כקשורים לעלייה בסיכון ל-ALL, וברוב המקרים לא ניתן להצביע על גורם אחד ברור שהוביל למחלה. 

הגורמים הבאים עלולים להעלות את הסבירות לפתח את המחלה:

  • חשיפה למינונים גבוהים מאוד של קרינה – למשל בעקבות תאונות גרעיניות או כחלק מטיפול בסרטן אחר.
  • חשיפה ממושכת לכימיקלים מסוימים – כמו בנזן, חומרי הדברה או תרופות כימותרפיות המשמשות לטיפול במחלות ממאירות אחרות.
  • זיהומים ויראליים מסוימים – שבחלק מהמקרים עשויים להשפיע על פעילות מערכת החיסון ועל התפתחות המחלה.

תסמונות גנטיות נדירות – כמו תסמונת דאון או אנמיה ע"ש פנקוני, מעלות את הסיכון ל-ALL ביחס לאוכלוסייה הכללית.

לוקמיה לימפוציטית חריפה - מידע נוסף...

האבחנה של ALL מתבססת על סדרת בדיקות שנועדו לבדוק את תאי הדם ואת מח העצם, ולזהות האם יש תאים לא־בשלים שמאפיינים את המחלה.

ספירת דם מלאה  (CBC)עם משטח דם (blood smear)

זוהי בדרך כלל הבדיקה הראשונה. לוקחים דגימת דם פשוטה, בדרך כלל מווריד בזרוע, ושולחים אותה למעבדה. במקרים של ALL אפשר לראות בדם כמות גדולה של תאי בלסט, שהם תאי דם לבנים לא בשלים. ממצא כזה מעלה חשד ל- ALL, אך האבחנה חייבת להיות מאושרת בעזרת דגימת מח עצם.

דגימת מח עצם (ביופסיה)

אם בדיקת הדם מעלה חשד ל-ALL תתבצע ביופסיה במח העצם. בבדיקה זו נלקחת דגימה קטנה ממח העצם, לרוב מאזור האגן. היא נעשית בהרדמה מקומית ולעיתים עם טשטוש קל. 

הדגימה תיבדק במעבדה תחת מיקרוסקופ כדי לזהות:

  • אילו תאים נמצאים במח העצם
  • האם יש מספר גבוה במיוחד של תאי בלסט
  • האם ייצור תאי הדם תקין

אבחנה של ALL מאושרת אם מזהים במח העצם כמות גדולה של תאי בלסט.

בדיקות נוספות על תאי הדם ומח העצם

לאחר האבחנה הראשונית, מבצעים בדיקות מעמיקות יותר כדי להבין את סוג המחלה ולהתאים את הטיפול. לדוגמה, יתכן שיערכו בדיקות נוספות על דגימות הדם או מח העצם שנלקחו על מנת לזהות את סוג תאי הבלסט או בדיקות גנטיות כדי לבדוק אילו מוטציות יש בתאים הסרטניים. בדיקות אלו מסייעות להעריך את מהלך המחלה ואת סיכויי התגובה לטיפול.

בדיקות להערכת מצב הבריאות הכללי

כדי להבין את מצבכם הבריאותי הכולל לפני התחלת הטיפול, הרופא עשוי להפנות אתכם גם לבדיקות דם נוספות, צילומי רנטגן, בדיקות דימות (למשל CT) ובדיקות לב (לדוגמה, בדיקת הולטר או אק״ג). בדיקות אלו משמשות כמקור להשוואה בהמשך כדי לבדוק כיצד גופכם מגיב לטיפול. 

המטרה הראשונה של הטיפול היא לחסל את תאי הלוקמיה ולהגיע להפוגה (רמיסיה) – מצב שבו לא ניתן לזהות תאי לוקמיה בדם או במח העצם וייצור הדם חוזר לתפקוד תקין. אם קיים סיכון גבוה שהמחלה תחזור, ייתכן שיומלץ על טיפול אינטנסיבי יותר, ולעיתים גם על השתלת מח עצם.

תוכנית הטיפול יכולה לכלול סוג טיפול אחד או שילוב של כמה טיפולים. סוגי הטיפולים ייקבעו לפי הנתונים האישיים של כל מטופל ומטופלת: האם מדובר במחלה שלא טופלה בעבר, האם המחלה בהפוגה או שחזרה, מה המצב הבריאותי הכללי ומהן ההעדפות האישיות של מי שעומד לקבל את הטיפול. 

הטיפול ב-ALL מחולק לשני שלבים עיקריים:

  1. השראת הפוגה (רמיסיה) – שלב שמטרתו להשמיד את תאי הלוקמיה בדם ובמח העצם, ולהביא את המחלה למצב של הפוגה.
  2. המשך מיצוק/ביסוס – שלב שממשיך לאחר שהושגה הפוגה. מטרתו להשמיד תאי לוקמיה שנותרו בגוף ואינם פעילים כרגע, אך עלולים לחזור ולהתרבות בעתיד ולגרום להישנות המחלה. 

טיפול למניעת מעורבות מערכת העצבים המרכזית

בדרך כלל, במהלך כל שלבי הטיפול ניתן גם טיפול שמטרתו למנוע את הופעת המחלה במערכת העצבים המרכזית (הכוללת את המוח וחוט השדרה). זאת משום שלא כל התרופות הכימותרפיות יכולות לחדור למערכת העצבים המרכזית ותאי לוקמיה עלולים "להסתתר" שם. כדי להגיע לתאים הללו ולהקטין את הסיכון שהמחלה תחזור, הטיפול עשוי לכלול: 

  • כימותרפיה במינון גבוה הניתנת לכל הגוף (בעלת יכולת חדירה למערכת העצבים המרכזית)
  • כימותרפיה ישירות לנוזל המקיף את חוט השדרה (טיפול תוך־שדרתי)
  • ולעיתים גם הקרנות למוח.

לפני התחלת הטיפול חשוב לשוחח עם הצוות הרפואי כדי להבין למה לצפות: מה נדרש מכם לפני שמתחילים, מה תהיה הרגשתכם בזמן הטיפול, ומה כדאי שסביבתכם התומכת תדע על הטיפול. ניתן להכין שאלות מראש לקראת השיחה עם הרופא כדי לא לשכוח לשאול את כל מה שחשוב לכם לדעת. 

מתי מתחילים טיפול

מכיוון ש-ALL מתפתחת במהירות, חשוב להתחיל טיפול בהקדם האפשרי. לפני התחלת הטיפול יעבור הצוות הרפואי על כל תוצאות הבדיקות והסריקות כדי להתאים את הטיפול למצבכם בצורה המדויקת ביותר. סוג הטיפול מושפע מכמה גורמים: מסוג ה-ALL, סוג המוטציות הגנטיות בתאי הלוקמיה, גילכם ומצבכם הבריאותי הכללי. 

כימותרפיה

כימותרפיה היא הטיפול העיקרי ב-ALL. מדובר בטיפול בעזרת תרופות כימיות שמטרתן להרוג תאים. חלק מהתרופות האלה נקראות גם ציטוטוקסיות, כי הן פוגעות בעיקר בתאים שמתחלקים במהירות, כמו תאי הלוקמיה, וכך מסייעות לשלוט במחלה. הטיפול יכול להינתן בכמה דרכים: בעירוי (דרך הווריד), בזריקה לשריר או בכדורים (לבליעה). 

כדי לטפל במחלה גם במערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה), לעיתים תינתן הכימותרפיה ישירות לנוזל המקיף את חוט השדרה – טיפול שנקרא תוך־שדרתי (intrathecal). במקרים מסוימים משלבים גם הקרנות לאזור זה. אצל גברים, אם המחלה חוזרת באשכים, ניתן לטפל בעזרת הקרנות. 

הטיפול ניתן בדרך כלל במחזורים (סבבים) – תקופה של טיפול אינטנסיבי ולאחריה תקופת מנוחה של כמה שבועות, כדי לאפשר לגוף להתאושש.

קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים הם הורמונים שהגוף מייצר באופן טבעי, וניתן גם לייצרם במעבדה. הם מהווים חלק חשוב מאוד בטיפול ב-ALL. התרופות פרדניזון ודקסמטזון הן דוגמאות של קורטיקוסטרואידים. הן פועלות ישירות להריגת תאי הלוקמיה ומגבירות את ההשפעה של הכימותרפיה.

הרופא או הרופאה המטפלים ילוו אתכם לאורך כל הדרך, יסבירו מה צפוי בכל שלב, ויעזרו לבחור את האפשרויות הטיפוליות המתאימות ביותר עבורכם.

כל הטיפולים עשויים לגרום לתופעות לוואי, אך סוג התופעות והעוצמה שלהן משתנים מאדם לאדם, בהתאם לטיפול שקיבלתם ולדרך שבה הגוף שלכם מגיב אליו. בדרך כלל, ככל שהטיפול חזק ואינטנסיבי יותר, כך תופעות הלוואי עשויות להיות מורגשות יותר.

חשוב מאוד לעדכן את הרופא או את האחות על כל תסמין חדש שמופיע במהלך הטיפול. ברוב המקרים ניתן להקל את תופעות הלוואי, ורבות מהן זמניות וחולפות עם הזמן.

כימותרפיה הורסת תאים שמתרבים במהירות, למשל, תאי לוקמיה. יחד עם זאת, היא יכולה להשפיע גם על תאים בריאים שגדלים מהר, לדוגמה, תאי שיער, או תאים בפה, במעיים או במח העצם, ולכן עלולות להופיע תופעות לוואי באזורים אלה שנפגעים. למרות שתופעות הלוואי אלה אינן לא נעימות, רובן זמניות וניתנות לטיפול. חשוב לדווח לרופא או לאחות על כל תסמין, כדי שיוכלו לעזור להקל ולשפר את ההרגשה.

מתי לפנות לרופא או לבית החולים

במהלך הטיפול חשוב להיות קשובים לגוף, ולפנות מיד לרופא או לבית החולים אם מופיע אחד מהתסמינים הבאים:

  • חום של38°C  או יותר, גם אם ירד לאחר מכן, ו/או צמרמורת חזקה
  • דימום או הופעת שטפי דם, למשל דם בשתן, בצואה או בליחה, דימום מהחניכיים או דימום ממושך מהאף
  • בחילה או הקאות שמונעות לאכול, לשתות או נטילת תרופות  
  • שלשול חמור, כאבי בטן חזקים או עצירות ממושכת
  • שיעול מתמשך או קוצר נשימה
  • הופעת פריחה, אודם בעור או גירוד חדש
  • כאב ראש שאינו חולף
  • כאב או רגישות חדשה בכל אזור בגוף
  • פציעה או חתך
  • כאב, נפיחות, אדמומיות או מוגלה בכל מקום בגוף

אם יש ספק, עדיף להתייעץ עם הרופא.ה כדי לוודא שהכול תקין.

מספר השפעות תופעות לוואי כתוצאה מנטיפול ב- ALL:

השפעה על ייצור הדם

כימותרפיה יכולה להשפיע על היכולת של מח העצם לייצר תאי דם חדשים. בעקבות זאת, מספר תאי הדם האדומים, הלבנים והטסיות יורד בדרך כלל כשבוע אחרי הטיפול. זמן ההתאוששות משתנה בהתאם לסוג הכימותרפיה שניתנת.

כאשר הטסיות נמוכות, יש נטייה לדמם בקלות או לפתח שטפי דם. במצב כזה לעיתים יינתן עירוי טסיות כדי להגן עלייך מדימום.

כאשר כמות כדוריות הדם האדומות יורדת, גם רמת ההמוגלובין יורדת ועלולה להתפתח אנמיה – תחושת עייפות, חולשה או קוצר נשימה. אם רמות ההמוגלובין נמוכות במיוחד, ייתכן שיומלץ על עירוי דם שיעזור לשפר את ההרגשה.

סיכון לזיהומים

כעשרה ימים עד שבועיים אחרי הטיפול, ספירת תאי הדם הלבנים מגיעה לשפל – זה הזמן שבו הגוף רגיש יותר לזיהומים. 

בתקופה זו מומלץ:

  • להימנע מהתקהלות ומקרבה לאנשים חולים במחלות מדבקות (כמו שפעת, צינון או מחלות ויראליות אחרות).
  • להקפיד על מזון מבושל וטרי
  • לפנות מיד לטיפול רפואי במקרה של חום או צמרמורות – אלו סימנים אפשריים לזיהום ולכן מחייבים טיפול באנטיביוטיקה.  

לעיתים תינתן תרופה שמזרזת את התאוששות תאי הדם הלבנים המגנים מפני זיהומים (נויטרופילים). התרופה ניתנת בהזרקה תת-עורית ועוזרת למערכת החיסון להתאושש מהר יותר. 

בחילה והקאות

בחילה והקאות הן תופעת לוואי נפוצה של כימותרפיה ושל חלק מההקרנות, אך כיום קיימות תרופות יעילות מאוד שמפחיתות אותן. בדרך כלל יינתנו תרופות נגד בחילה מספר ימים לפני הטיפול ואחריו. אם הבחילה נמשכת למרות התרופות, יש לדווח המטפל.

טיפים העשויים להקל תחושת בחילה או הקאות:

  • לאכול ארוחות קטנות ותכופות, במקום ארוחות גדולות
  • לאכול אוכל קר או פושר (כמו פודינג או ג׳לי)
  • לאכול טוסט יבש
  • לשתות ג’ינג’ר אייל או סודה 

שינויים בטעם ובריח

כימותרפיה והקרנות עלולות לגרום לשינוי זמני בטעם ובריח. לרוב מדובר בשינוי שחולף תוך שבועות עד חודשים.

מוקוזיטיס – כאב בפה ובגרון

תופעת לוואי שכיחה ולא נעימה שעלולה להופיע כשבוע אחרי הכימותרפיה או הקרנות, ונעלמת בדרך כלל כשספירת הדם חוזרת להיות תקינה. ניתן להקל כאב זה בעזרת משככי כאבים נמסים או תרופות מקומיות שמורחים על האזור. אם הכאב משמעותי, לפעמים יומלץ על משככי כאבים חזקים יותר.

כדי להפחית אי-נוחות וזיהומים, חשוב להקפיד על היגיינת פה עדינה. מומלץ להימנע משטיפות פה המכילות אלכוהול, מכיוון שהן עלולות לגרום לגירוי נוסף.

תופעות במערכת העיכול (גזים, נפיחות, כאב בטן או שינוי ביציאות)

כימותרפיה עלולה לגרות את רירית המעי, ולכן ייתכנו גזים, נפיחות, כאב בטן או שלשול. אם תסמינים כאלה מופיעים, חשוב לעדכן את הצוות המטפל מכיוון שיש דרכים רבות להקל על תופעות אלה. לעיתים עלולות להתפתח גם עצירות או רגישות באזור פי הטבעת. במקרים כאלה הרופא או הרופאה אולי ימליצו על מרכך צואה עדין שיעזור ליציאות רכות יותר. כדאי לדווח על כל שינוי בתחושה או בהרגלי היציאות.

נשירת שיער

נשירת שיער היא תופעה שכיחה של כימותרפיה ושל חלק מההקרנות, אך היא זמנית וחולפת. בדרך כלל, השיער מתחיל לנשור כשבועיים לאחר תחילת הטיפול וצומח מחדש תוך 3 עד 6 חודשים לאחר סיומו. לפעמים גם הגבות, הריסים ושיער הגוף ינשרו, דבר שעשוי להיות מאתגר מבחינה רגשית, אך חשוב לזכור שמדובר בשלב זמני בתהליך ההחלמה.

טיפים להפחתת רגישות וגרד בקרקפת:

  • להשתמש במברשת רכה ובשמפו עדין לתינוקות
  •  להימנע מכימיקלים ומייבוש בחום גבוה
  • לחבוש כובע בשמש ולשמור על חום הראש בימים קרים

עייפות

עייפות משמעותית היא אחת מתופעות הלוואי הנפוצות לאחר הטיפול. יש אנשים שממשיכים להרגיש מותשים גם שבועות אחרי סיום הטיפול, וזה טבעי. חשוב לאפשר לגוף לנוח, אבל גם לשמור על פעילות מתונה כמו הליכה קלה, שיכולה לסייע בהפחתת תחושת העייפות ובהחזרת האנרגיה בהדרגה.

פוריות

חלק מהטיפולים הכימותרפיים וההקרנות עלולים להשפיע על הפוריות, באופן זמני או לצמיתות. אם זה נושא שמעסיק אתכם או חשוב לכם,  כדאי לשתף בכך את הרופא או הרופאה כבר לפני תחילת הטיפול, כדי לבחון יחד אפשרויות לשימור פוריות ולהתאים את התוכנית הטיפולית לצרכים האישיים שלכם.

מנופאוזה מוקדמת

יש טיפולים שעלולים להשפיע על פעילות השחלות, מה שיכול להוביל להפסקת הווסת ולהופעה מוקדמת של תסמיני מנופאוזה. שינויים כמו גלי חום, תנודות במצב הרוח, יובש בנרתיק או ירידה בחשק המיני יכולים להקשות עליך ולפגוע בצורה נוספת באיכות החיים, אבל הם ניתנים לטיפול. אם את מבחינה בשינוי במחזור החודשי או בתסמינים חדשים, חשוב לעדכן את הצוות המטפל כדי שנוכל ללוות אותך ולמצוא יחד פתרונות שיקלו עלייך.

דימוי גוף, מיניות ופעילות מינית

שינויים חיצוניים כמו נשירת שיער או שינויי עור, יחד עם העייפות שלעתים מלווה לטיפול, יכולים להשפיע על תחושת הביטחון והנוחות עם הגוף – וזה טבעי לגמרי. ייתכן שתהיה ירידה זמנית בחשק המיני, אך ברוב המקרים החשק חוזר בהדרגה כאשר הגוף מתאושש והטיפול מתקדם. מותר לקיים יחסי מין בתקופת הטיפול ואחריה, רק חשוב להשתמש באמצעי מניעה במשך כשבוע לאחר כל טיפול, כדי למנוע חשיפה אפשרית לשאריות התרופה. מוזמנים לצפות בהרצאה בנושא