לימפומה מפושטת של תאי B גדולים (DLBCL)

לימפומה מפושטת של תאי B גדולים (DLBCL) הינה סוג אגרסיבי של לימפומה שאינה הודג’קין המתפתחת מתאי B במערכת הלימפה. תחת המיקרוסקופ, נראים לימפוציטים ממאירים גדולים המפוזרים ברחבי הדגימה.

DLBCL הוא סוג המשנה השכיח ביותר של לימפומה שאינה הודג’קין ומהווה כ-30-40% מכל המקרים. ישנם מספר סוגים של DLBCL, כאשר רוב האנשים מאובחנים עם סוג המשנה המוכר בשם DLBCL ‘ללא פירוט נוסף’. סוגים נדירים יותר כוללים:

• לימפומה מיצרית עיקרית של תאי B גדולים: מהווה כ-2-4% מכל המקרים של לימפומות שאינן הודג’קין. יכולה להתרחש בכל עת החל בבגרות המוקדמת, אך שכיחה ביותר בגילאי 25-40. שכיחות המחלה הינה פי שתיים אצל נשים מאשר אצל גברים. הלימפומה מתפתחת בבחת החזה (בינה) ויכולה להיות בעייתית בשל הלחץ של המסה על הריאות או על הושט, או על הווריד הנבוב העליון (הווריד השני הגדול ביותר בגוף המחזיר דם מהמחצית העליונה של הגוף ללב). התסמינים כוללים: חוסר נשימה, שיעול תמידי, קושי בבליעה (דיספאגיה), נפיחות בצוואר ובפנים, סחרחורת וכאבי ראש. הטיפול כולל שימוש ב-R-CHOP ואחריו בדרך כלל רדיותרפיה או משטרי כימותרפיה במינון גבוה. השתלות תאי גזע יכולים להינתן כאשר סוג זה של לימפומה נשנה.
• T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma: שכיחה יותר אצל גברים מעל גיל 50 אך יכולה לפגוע גם באנשים בכל גיל. פחות מ-10% מהאנשים עם DLBCL יהיו עם סוג זה של לימפומה. כאשר מסתכלים על דגימת ביופסיה של סוג זה של DLBCL במיקרוסקופ, מגלים את כל שלושת סוגי התאים: תאי T, היסטיוציטים ותאי B גדולים. התסמינים כוללים קשרי לימפה נפוחים, חום ונפיחות של הכבד או הטחול. אנשים עם סוג זה של DLBCL ירגישו בדרך כלל לא טוב ויסבלו מנפיחות בבטן ואי-נוחות. הטיפול דומה לזה של סוגי ה-DLBCL השכיחים יותר (לדוגמה, כימותרפיית CHOP עם ריטוקסימב). אם הלימפומה נשנית עשוי להיעשות שימוש במשטרי הכימותרפיה האחרים במינון גבוה יותר הנזכרים להלן. השתלת תאי גזע עשויה להישקל עבור חלק מהמטופלים.
• לימפומה תוך-כלית של תאי B גדולים: צורת לימפומה נדירה ביותר. נפוצה יותר בקרב אוכלוסייה מבוגרת, כשגיל האבחנה הממוצע הוא 65 שנה. בסוג זה של לימפומה מוצאים לימפוציטים ממאירים בכלי דם זעירים ולפיכך היא יכולה לפגוע בכל אחד מחלקי הגוף, אף כי שכיחות הופעתה במח העצם ובקשרי הלימפה נמוכה. התסמינים תלויים בכלי הדם הזעירים שנפגעו, אך אצל 75% מהאנשים שיש להם סוג זה של DLBCL חווים תסמינים הדומים לשבץ מוחי, כגון חולשה, חוסר תחושה ושיתוק בפנים, בזרוע או ברגליים בצד אחד או בשני צידי הגוף, קשיי דיבור או הבנה, סחרחורת, איבוד שיווי משקל או נפילות בלתי מוסברות, שינויים בראיה, כאבי ראש חמורים וקושי בבליעה. תסמינים אלה נגרמים על ידי הפגיעה של הלימפומה במערכת העצבים. חלק מהאנשים עשויים גם לפתח טלאים של דלקות עור על פני גופם או לחוות חום, הזעות ליליות ואיבוד משקל בלתי מוסבר. לימפומה תוך-כלית של תאי B גדולים מטופלת בדרך כלל באמצעות R-CHOP ו/או טיפולים יותר אגרסיביים במידה והם מתאימים לאותו אדם.

כיצד לימפומה מפושטת של תאי B גדולים פוגעת בגוף?

בדרך כלל התסמין הראשון של DLBCL הוא נפיחות נטולת כאב בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת על ידי קשרי לימפה מוגדלים. גושים אלה יכולים לגדול די מהר, לעתים קרובות תוך מספר שבועות. לעתים ישנה פגיעה גם בחלקים אחרים של הגוף. במקרה כזה קוראים למחלה ‘חוץ-קשרית’ כיוון שהיא מופיעה מחוץ לקשרי הלימפה וכוללת פגיעה בקיבה או במעיים וכתוצאה מכך לגרום לאי נוחות או כאבי בטן, שלשולים או דימום. DLBCL יכולה להופיע גם בהרבה אזורים אחרים, כולל בלוטות הרוק, סינוסים באף, כבד, ריאות, האשכים, עור, המוח והעין, כאשר התסמינים מושפעים ישירות ממידת הלחץ שהלימפומה יוצרת על האיבר הספציפי שנפגע. תסמינים כלליים נוספים שנחווים על ידי חולים ב-DLBCL כוללים חום, הזעות ליליות ואיבוד משקל בלתי מוסבר.

במי בדרך כלל פוגעת לימפומה מפושטת של תאי B גדולים?  

DLBCL יכולה להופיע בכל גיל אך היא שכיחה ביותר בקרב מטופלים מעל גיל 50. גיל האבחנה הממוצע הוא 60-65 שנה, אולם DLBCL יכולה לפגוע גם בילדים. המחלה מעט יותר שכיחה אצל גברים מאשר אצל נשים. היא אינה נגרמת על ידי זיהום ואינה מועברת מאדם אחד לשני. DLBCL עשויה להתפתח באופן עצמאי או במקרים מסוימים עשויה להתפתח אצל אנשים אשר אובחנו בעבר כחולי לימפומה בדרגה נמוכה (כלומר לימפומה בדרגה נמוכה יכולה להפוך ל-DLBCL).

הגורמים ללימפומה מפושטת של תאי B גדולים?

בעוד שהגורמים המדויקים של DLBCL אינם ידועים, אנשים עם מערכת חיסונית מעורערת עשויים להיות בסיכון גדול יותר לפתח DLBCL. זה כולל אנשים אשר טופלו בעבר בשל צורות אחרות של סרטן, כולל לימפומה מדרגה נמוכה, או אנשים הסובלים מהפרעה אוטואימונית.

כיצד מטפלים בלימפומה מפושטת של תאי B גדולים?  

DLBCL הינה לימפומה מדרגה גבוהה (מתפתחת במהירות) וצריכה להיות מטופלת במהירות. הטיפול הסטנדרטי הנוכחי הינו ריטוקסימב פלוס כימותרפיית CHOP* (R-CHOP*). טיפול זה נמשך בדרך כלל כ-4 חודשים. טיפולים אחרים כוללים הקרנה, השתלות תאי גזע וכימותרפיות אחרות. במידה ומתרחשת הישנות של ה-DLBCL לאחר הטיפול הראשוני, משטרי הכימותרפיה הניתנים לשימוש עשויים לכלול ICE* ו-DHAP*. אם ה-DLBCL הסתננה לתוך נוזל המוח והשדרה, ניתן לעשות שימוש בכימותרפיה עם מתוטרקסאט ישירות לתוך חוט השדרה. DLBCL נוטה להגיב באופן חיובי לטיפול עם אחוזי החלמה גבוהים.