לימפומת בירקיט היא צורה אגרסיבית של לימפומה הפוגעת בלימפוציטים B. היא מהווה כ-0.3-1.3% מכל מקרי הלימפומה שאינה הודג’קין.
לימפומת בירקיט נדירה יחסית במדינות המערב, אך שכיחה למדי במרכז אפריקה.היא נקראת ע"ש דניס בירקיט אשר תאר לראשונה סוג זה של גידול אצל ילדים בעת עבודתו כמנתח באזורים הטרופיים של אפריקה בשנת 1958. קיימים שלושה סוגים של המחלה: אנדמית, אקראית וקשורה לחסך חיסוני.
כיצד לימפומה ע”ש בירקיט פוגעת בגוף?
לימפומה בירקיט מופיעה עם גושי גידולים, הגדלים במהירות בקשרי הלימפה בחזה ו/או בבטן. יש לה נטייה חזקה להתפשט למערכת העצבים המרכזית (מוח וחוט השדרה), והיא יכולה גם לפגוע בכבד, בטחול ובמח העצם. תסמינים אחרים שעשויים להופיע כוללים הזעות ליליות, חום ואיבוד משקל בלתי מוסבר.
מי נפגע מלימפומה בירקיט?
לימפומה בירקיט מהווה 1% בלבד ממקרי הלימפומה אצל מבוגרים, אך עד 30% ממקרי הלימפומה שאינה הודג’קין, אצל ילדים. הגיל הממוצע של ילדים המאובחנים עם לימפומה בירקיט הוא 5-10 שנים, בעוד שמבוגרים מאובחנים בגיל 30-50. המחלה שכיחה פי 4 יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.
הגורמים ללימפומה ע”ש בירקיט?
לימפומת בירקיט, במיוחד הצורה האנדמית השכיחה באפריקה, קשורה בוירוס אפשטיין-בר (EBV) בקרוב ל-100% מהמקרים. בצורותיה האקראיות המתרחשות בארצות המערב, EBV קיים בכ-30% מהמקרים וב-40% ממקרי החסך החיסוני. הצורה הקשורה לחסך החיסוני מופיעה אצל אנשים נושאי HIV, חולי AIDS או אלו שנוטלים תרופות המדכאות את המערכת החיסונית לאחר השתלת איברים. לימפומת בירקיט קשורה בדרך כלל עם מוטציה שבה מעורב כרומוזום 8, הפוגעת בגורם שכתוב הידוע כ-‘c-MYC’ המבקר אספקטים רבים של התפתחות התא. מוטציה זו קורית בדרך כלל כתוצאה משחלוף של גנים (התקה) בין חלק מכרומוזום 8 וחלק מאחד מהכרומוזומים 2, 14 או 22.
כיצד מטפלים בלימפומה ע”ש בירקיט?
ללימפומה בירקיט שאינה מטופלת יש מסלול התפתחות מאד אגרסיבי. אולם עם משטרי טיפול כימותרפי משולב מודרני, שיעור התגובה גבוה מאד.
התגובות הטובות ביותר ואלה שמחזיקות מעמד הכי הרבה זמן מתקבלות על ידי משטרים כגון CODOX-M+/-IVAC, HyperCVAD ו-EPOCH (אטופוסיד, ויקריסטין, דוקסורוביצין, ציקלופוספאמיד ופרדניסולון) עם מינון מותאם. כימותרפיה תוך-תקאלית (בדרל כלל מטוטרקסאט ו/או ציטאראבין המוזרקים ישירות לחוט השדרה) ניתנת גם כן כדי למנוע או לטפל בלימפומה בירקיט המופיעה במערכת העצבים המרכזית. במצבים מסוימים אפשר גם לתת את הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימב ביחד עם כימותרפיה. בעת הטיפול בלימפומת בירקיט יש חשיבות רבה למניעת סיבוכים הקשורים לטיפולים, כגון תסמונת פירוק הגידול.
בהתאם לצורך, יוצע לאנשים לעשות השתלת תאי גזע, בין אם תוך שימוש בתאי הגזע שלהם (השתלה עצמית) או תאי גזע של תורם (השתלה חיצונית). מחקרים על טיפולים חדשים בלימפומה ע”ש בירקיט נערכים כל העת וייתכן ואנשים יוזמנו לקחת חלק בניסוי קליני כדי להעריך את אפשרויות הטיפול החדשות.
