לוקמיה לימפובלסטית חריפה ALL

לויקמיה לימפובלסטית חריפה

הינה הסרטן השכיח ביותר בילדים, אך פוגעת גם במבוגרים.

מאפייני המחלה

ALL מאופיינת ביצירה מוגברת של תאי דם לבנים לא בשלים, המכונים לימפובלסטים או בלסטים לויקמיים. תאים אלו מצטופפים במח העצם ומונעים ממנו ליצור תאי דם תקינים. התאים יכולים גם להגיע למחזור הדם ולזרום בגוף. בשל אי בשלותם תאים אלו אינם מסוגלים לתפקד באופן תקין ולמנוע או להילחם בזיהומים. מח העצם אינו מיצר מספרים מספקים של תאים אדומים וטסיות דם ובכך נגרמות אנמיה, דימומים ונטייה לחבורות וחבלות.

האוכלוסייה השכיחה לחלות ב ALL

ALL  יכול להופיע בכל גיל, אך  שכיח יותר בילדים בגילאי 0-14, אלו מהווים כ 60% מהחולים. ALL הינו הלויקמיה השכיחה ביותר בילדים וכן סרטן הילדות השכיח ביותר. המחלה שכיחה יותר בגברים מאשר בנשים.

מה גורם ל ALL?

הסיבה המדויקת לחלות ב ALL בעיקרה אינה ידועה, אך ההשערה היא כי היא נגרמת כתוצאה ממוטציות באחד או יותר מהגנים האחראים על התפתחות תאי הדם. מחקרים בודקים את הסיבות האפשריות לנזק לגנים וכן מספר גורמים הקשורים להעלאת הסיכון למחלה. אלו כוללים:

• חשיפה לרמות גבוהות של קרינה (כגון תאונת קרינה או טיפול בסרטנים אחרים)
• חשיפה למזהמים תעשיתיים כגון בנזין, חומרי הדברה וכן סוגים מסוימים של כימותרפיה לטיפול בסרטנים אחרים
• סוגים מסוימים של זיהומים והדרך בה מתמודדת עימם המערכת החיסונית יכולים להוות גורם להתפתחות של  סוגים מסוימים של ALL. לאנשים עם הפרעות גנטיות כגון תסמונת דאון או אנמיה ע”ש פנקוני יכול להיות סיכון גבוהה מהממוצע לפתח ALL.

מהם הסימפטומים של ALL?

הסימפטומים העיקריים של ALL  נובעים מחוסר של תאי דם נורמליים. אלו כוללים:

• אנמיה כתוצאה מחוסר תאים אדומים והגורמת לעייפות מתמדת, סחרחורת, חיוורון וקוצר נשימה.
• זיהומים שכיחים וחוזרים וריפוי איטי כתוצאה מחוסר בתאים לבנים נורמליים, בעיקר נויטרופילים.
• עליה בשכיחות של דימומים או נטייה לחבורות שאינה מוסברת, כתוצאה מספירה נמוכה של טסיות.
• סימפטומים אחרים יכולים לכלול כאבי עצמות, התנפחות של בלוטות לימפה, כאבי חזה ואי נוחות בטנית כתוצאה מהתנפחות של כבד או טחול.

איך מאבחנים ALL?

ALL  מאובחנת באמצעות ספירה דם מלאה וביופסיה ובדיקה של מח העצם.

איך מטפלים ב ALL?

כיוון שהמחלה מתקדמת במהירות, יש להתחיל טיפול מוקדם לאחר אבחנת ה ALL. סוג הטיפול תלוי במספר גורמים,  הכוללים את תת הסוג של ALL, ההרכב הגנטי של התאים הלויקמיים, גיל החולה ומצב בריאותו הכולל.

כימותרפיה הינה אופן הטיפול העיקרי ב ALL. שילוב של תרופות, כולל סטרואידים, ניתנים בדרך כלל במספר מחזורים עם תקופת מנוחה של מספר שבועות ביניהם. בתחילה מטרת הטיפול הינה להרוס את התאים הלויקמיים ולגרום להפוגה (רמיסיה). הפוגה פירושה הוא שאין עדות לתאים לויקמיים בדם ובמח העצם ויצור הדם חזר להיות נורמלי עם ספירות תקינות. לאחר שהושגה הפוגה יש צורך בטיפול נוסף על מנת לסייע ולהרוס שאריות של  מחלה ולנסות ולמנוע מהלויקמיה להישנות (רילפס) בעתיד.

קיימות מספר דרכים שונות לטיפול כימותרפי ב ALL. אלו כוללים זריקה לווריד (IV), זריקה לשריר (IM) או בליעה של טבליות.

תאים לויקמיים יכולים להצטבר במח ובחוט השדרה (מערכת העצבים המרכזית). על מנת למנוע ולטפל באזור זה הכימותרפיה מוזרקת ישירות לנוזל המקיף אברים אלו (הזרקה אינטרטקלית). לעיתים הטיפול באזור נעשה באמצעות רדיותרפיה. בגברים,רדיותרפיה ניתנת לעיתים לאשכים על מנת למנוע הישנות (רילפס) באזור זה. הטיפול עלול לגרום לחוסר פריון.

הטיפול מבוסס בדרך כלל על הערכת סיכון. זאת אומרת כי תכנון הטיפול לחולה מסוים (פרוטוקול) יתבסס על מספר גורמים, כשהחשוב בהם הוא הסיכון להישנות בעתיד. הטיפול יכול להמשך כשנתיים או שלוש שנים ואף יותר, תלוי בפרוטוקול הטיפולי, בתגובת החולה ובהתקדמותו.

אנשים שלתאים הלויקמיים שלהם ישנה הפרעה כרומוזומלית שבה מופיע כרומוזום פילדלפיה יטופלו בנוסף בתרופה המכונה אימטיניב מסילט (גליבק, (Glivec®. התרופה חוסמת את ההשפעות גורמות הלויקמיה של אנזים לא תקין, הטירוזין קינאז ובכך גורמת לתאי הלויקמיה למות.

לעיתים במצב של הישנות של ALL (רילפס) או במידה וקיים סיכון גבוה להישנות בעתיד, הטיפול כולל גם השתלת מח עצם.

ילדים רבים המטופלים במחלת ה ALL מגיעים לריפוי. שיעורי הריפוי במבוגרים משתנים.

מהן תופעות הלוואי של הטיפולים?

כל הטיפולים עלולים לגרום לתופעות לוואי. סוג וחומרת תופעות הלוואי משתנה בין אנשים שונים, תלוי בסוג הטיפול ובתגובתו האישית של כל חולה. חושב לדווח על כל סימפטום לרופא או לאחות המטפלים. במרבית המקרים ניתן לטפל בתופעות הלוואי והן הפיכות.

באופן כללי, שיטות טיפול אינטנסיביות כגון השתלת מח עצם, קרינה למערכת העצבים המרכזית, הקרנה כלל גופית (TBI) כרוכות בתופעות לוואי חמורות יותר. לתופעות הלוואי יכולות להיות בעלות השפעות ארוכות טווח, בעיקר בילדים.

ALL יכולה להשפיע על יכולת מח העצם ליצור כמויות מספקות של תאי דם וטסיות והכימותרפיה עלולה להפחית את יכולת היצור אף היא. ספירות הדם בדרך כלל נופלות לאחר כשבוע מתחילת הטיפול וחזרתן למצב תקין עשויה לקחת זמן מה, תלוי בסוג ובמינון התרופות הניתנות. בזמן זה יתכן ויהיה צורך במתן עירויי דם לטיפול באנמיה חמורה ובעירויי טסיות להקטין את הסיכון לדימום.

תופעות לוואי אפשריות נוספות של כימותרפיה כוללות:

• תחושת בחילה או הקאות
• תחושת חולשה ועייפות
• נשירת ודילול שיער
• בעיות בפה כגון כיבים או דלקת ברירית
• שלשול או עצירות
• בעיות עור כגון יובש, פריחה או רגישות לאור שמש
• בעיות פריון

תופעות הלוואי של סטרואידים

תלויות בעיקר על משך הזמן בן ניתנו ועל המינון. טיפול קצר עלול לגרום לעליית תאבון, חוסר מנוחה או בעיות שינה. שימוש ארוך טווח עלול להביא לצבירת נוזלים, עליה בסוכרי הדם ובנטייה מוגברת לזיהומים.

הרופא והאחות המטפלים בכם, ישוחחו עמכם על תופעות הלוואי, אפשרויות הטיפול וכיצד ניתן להתמודד עימן.