לימפומות של העור הינן סוגים של לימפומה שאינה הודג’קין (NHL) שבה המחלה מתבטאת בעיקר בעור. רוב מצבי הבריאות האלה נקראים בדרך כלל ‘לימפומות עוריות ראשוניות’.
לימפומות עוריות, הן מחלות אשר בדרך כלל מצריכות תשומה מכמה בעלי מקצוע, כגון: פתולוגים, רופאים, אחיות וזאת כדי להגיע לאבחנה ולהתחיל בניהול המצב הבריאותי. החומרה והניהול הנדרש, מבוססים בדרך כלל על תסמיני המטופל. לעתים אנשים עם לימפומה של העור יזדקקו לסיוע נוסף מפסיכולוגים ופסיכיאטרים כדי לסייע להם בהתנהלות הרגשית.
מהי לימפומה עורית של תאי T?
לימפומה עורית של תאי T (CTCL) הוא מונח כללי עבור לימפומות של תאי T בהן מעורב העור והן כוללות את מיקוזיס פונגוידס ותסמונת סזארי, שני סוגי ה-CTCL הנפוצים ביותר.
סוגים נוספים של CTCL כוללים בין השאר: לימפומטויד פפולוזיס, לימפומה היקפית של תאי T, לימפומה עורית אנאפלסטית של תאים גדולים, לויקמיה/לימפומה של תאי T אצל מבוגרים (ATL), lymphomatoid granulomatosis, מחלת עור רפוי גרגירומתי ומחלת Woringer-Kolopp.
בנוסף לפגיעה בעור, CTCL יכולה לפגוע גם בקשרי הלימפה, הדם ואיברים פנימיים נוספים.
מהם תסמיני הלימפומה העורית של תאי T?
מיקוזיס פונגוידס:
זוהי הלימפומה השכיחה ביותר מבין ה-CTCL והיא יכולה להראות שונה אצל כל המטופלים. תסמונת מיקוזיס פונגוידס מאופיינת כדלקמן:
- כתם: כתמים שטוחים, אדומים, קשקשיים אשר בטעות ניתן לחשוב שהם תוצאה של אקזמה, פסוריאזיס או דרמטיטיס.
- פלק: פצעים עבים ומתרוממים אשר עשויים להראות כמו גלד.
- גידולים: בליטות מרוממות אשר עשויות להתכייב.
- גירוד: מאפיין שכיח.
תסמונת סזארי:
זוהי צורה שכיחה נוספת של CTCL הנבדלת מהאחרות בנוכחותם של לימפוציטים בדם. תסמונת סזארי מאופיינת כדלקמן:
- אדמנת: עור אדום, קשקשי ומגרד, אדמומיות בכל הגוף.
- התקרנות יתר: התעבות של העור בכף היד והרגל.
- אקטרופיון: צפורניים שבירות, שערות דקיקות והתעבות האזור מסביב לעפעפים.
מהי לימפומה עורית של תאי B?
לימפומה עורית של תאי B (CBCL) היא מונח כללי ללימפומות של תאי B הקשורות לעור. חלק מהלימפומות של תאי B המופיעות בעור יכולות לבוא מתוך הגוף אך הן פוגעות בעור. אי לכך, יש חשיבות לכך שבמקרה והביופסיה של העור מורה על לימפומה של תאי B, יש גם צורך לערוך בדיקות נוספות כדי לוודא שאזורי גוף אחרים אינם נגועים וכי המחלה התחילה בעור. לימפומת עור ראשונית של מרכז הבלוטה ולימפומת עור ראשונית של שולי בלוטות הלימפה, הם שני הסוגים הנפוצים ביותר של CBCL. סוגים נוספים של לימפומות עוריות של תאי B כוללות לימפומת עור ראשונית מתפזרת רגלית ולימפומת עור ראשונית מתפזרת אחרת, לימפומת תאי B גדולים בתוך כלי הדם, לימפומה של תאי B גדולים עשירה בתאי T, לימפומה פלסמהבלאסטית (PBL) ולימפומה אנאפלסטית של תאי B.
מהם התסמינים?
לימפומות עוריות של תאי B , עשויות להופיע על העור כפריחה אדמדמה, כגוש או כקשריר עם התרוממות קלה ומראה חלק. פצעים יכולים להופיע בכל חלקי הגוף.
לימפומת עור ראשונית של מרכז הבלוטה:
בעלת המאפיינים הבאים:
- עשויה להתפתח לאט במשך חודשים או אפילו שנים.
- פצעים יכולים להתבטא כגידול אחד או גידולים מרובים או קשרירים עם מראה ורוד או אדמדם.
- הפצעים מופיעים לרוב על הראש, הצוואר או מעטפת הגוף.
לימפומת עור ראשונית של שולי בלוטות הלימפה:
בעלת המאפיינים הבאים:
- עשויה להתפתח לאט במשך חודשים או אפילו שנים.
- פצעים ורודים או אדומים, קשרירים ו/או גידולים.
- הפצעים מצויים בדרך כלל בקצוות.
אבחנה של לימפומה עורית
מרבית המטופלים, אשר שמים לב לתסמינים שונים, יפנו בתחילת הדרך לרופא המשפחה. אם הרופא מודאג מכך שהתסמינים עשויים להיות תסמיני לימפומה של העור, הוא יפנה לרופא עור או להמטולוג אשר עשוי לעשות ביופסיה, כלומר ליטול דגימה מהאזור הנגוע אשר תבחן תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם היא מכילה תאים סרטניים. אם כן, תצטרך לעבור בדיקות נוספות.
בדיקות אלה עשויות לכלול:
- בדיקה גופנית
- בדיקות דם
- צילומי רנטגן של החזה
- ביופסיה של מח העצם – נטילת נוזלים ממח העצם ובדיקה אם הם ממכילים תאים סרטניים;
- בדיקת CT – בדיקת רנטגן מיוחדת לשם קבלת תמונות תלת ממדיות של הגוף, ו-
- סריקה באמצעות טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים (PET). מוזרקת כמות קטנה של חומר רדיואקטיבי המדגישה אזורים סרטניים כאשר מתבוננים בה באמצעות סורק מיוחד.
כיצד מטפלים בלימפומה עורית?
בחירה של טיפול עבור המטופל תלויה בתסמינים, במצב בריאותו הכללי והשלב שבו נמצאת המחלה.
מטופל המאובחן עם CTCL עשוי לקבל את אחד או יותר מהטיפולים הבאים במסגרת משטר הטיפולים שלו.
אפשרויות הטיפול בלימפומה עורית של תאי T:
טיפולים המכוונים לעור
- כימותרפיה מקומית – משחות המכילות תרופות אשר עשויות לשמש להריגה או למניעה של התפתחות וחלוקת התאים הסרטניים
- פוטותרפיה UVB בפס רחב וצר ו-PUVA – שימוש באור אולטרה סגול לטיפול בעור
- רדיותרפיה – שימוש בקרני רנטגן באנרגיה גבוהה להריגת תאים סרטניים ולהקטנת הגידולים
- סטרואידים מקומיים – משחות המכילות הורמונים מעשה אדם
טיפולים סיסטמיים:
- פוטופרזיס – פרוצדורה שבה חלק מהדם של החולה נלקח מהוריד ותאי הדם הלבנים בחלק זה של הדם מטופלים בפוטותרפיה מסוג PUVA ולאחר מכן מוחזרים באמצעות אינפוזיה לוריד של החולה.
- רטינואידים – תרכובות שיש להן קשר כימי לויטמין A
- אינטרפרון – תרכובות המצויות בטבע המיוצרות על ידי תאים אנושיים בתגובה לטריגרים מהמערכת החיסונית.
- מעכבי HDAC – אנזימים המכוונים לחלבונים הקשורים ל-DNA (היסטונים) ומאפשרים לגנים של התא להתבטא באופן שעשוי לסייע להמתת תאים סרטניים.
- כימותרפיה – תרופות בודדות או צירוף של תרופות שמשמשות להריגה ומניעה של התפתחות והתחלקות של תאים סרטניים.
- השתלה עצמית של תאי גזע – השתלה של תאי גזע של דם שנלקחו מהחולה עצמו.
- השתלה של תאי גזע מתורם חיצוני – השתלה של תאי גזע של דם מאדם אחד לאדם אחר. התורם הינו בדרך כלל אח או אחות של החולה או מתנדב שאינו קשור לחולה.
- ניסויים קליניים – בדיקת טיפולים חדשים והשוואתם לטיפולים קיימים, כדי לראות אם הטיפול החדש פועל טוב יותר ולהשוואת תופעות הלוואי.
אפשרויות הטיפול בלימפומה של תאי B:
- רדיותרפיה (טיפול בקרינה) – שימוש בקרני רנטגן באנרגיה גבוהה כדי להרוג תאים סרטניים ולהקטנת גידולים
- כירורגיה
- סטרואידים מקומיים – משחות המכילות הורמונים מעשה אדם
- כימותרפיה – תרופות בודדות או צירוף של תרופות, אשר משמשות להריגה ומניעה של התפתחות והתחלקות של תאים סרטניים
- ריטוקסימב – תרופה בודדת הידועה כנוגדן חד-שבטי או אימונותרפיה
- השתלה עצמית של תאי גזע – השתלה של תאי גזע של דם שנלקחו מהחולה עצמו
- השתלה של תאי גזע מתורם חיצוני – השתלה של תאי גזע של דם מאדם אחד לאדם אחר. התורם הינו בדרך כלל אח או אחות של החולה או מתנדב שאינו קשור לחולה
- ניסויים קליניים – בדיקת טיפולים חדשים והשוואתם לטיפולים קיימים, כדי לראות אם הטיפול החדש פועל טוב יותר ולהשוואת תופעות הלוואי
ניסויים קליניים
לעתים קרובות נבדקים טיפולים חדשים ל-CBCL בניסויים קליניים. חשוב לזכור, שהמחקר המדעי של היום מתפתח באופן מתמיד. אפשרויות הטיפול עשויות להשתנות עם גילוים של טיפולים חדשים והטיפולים הקיימים ישתפרו. אי לכך, ייתכן ותרצה לברר עם הרופא שלך אם ישנם עדכונים לטיפול שלך אשר החלו להשתמש בהם רק לאחרונה.
