לימפומה של לימפוציטים קטנים (SLL)

לימפומה של לימפוציטים קטנים (SLL) הינה לימפומה שאינה הודג’קין הפוגעת בלימפוציטים B של המערכת החיסונית. תאי B אלה עשויים להיות נוכחים בקשרי הלימפה וברקמה הלימפואידית כגון הטחול והשקדים.

ל-SLL יש הרבה קווי דמיון לסוג של סרטן דם הנקרא  לויקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) אשר פוגעת גם בתאי-B, בעיקר בדם ובמח העצם, כאשר קיימת אפשרות גם למעורבות של קשרי הלימפה. בדומה ל-SLL ה-CLL מסווגת כמחלה בדרגה נמוכה וכתוצאה מהדמיון ביניהן, SLL ו-CLL מופיעות  מזווגות כאשר הן מוסברות בספרות המקצועית ומופיעות כ:SLL/CLL. ההבדלה של הקבצה זו של לימפומות שאינן הודג’קין נעשית באמצעות בדיקת מעבדה מיוחדת המזהה חלבונים מסוימים על פני תאי ה-B הידועים כ-CD5 ו-CD19.

כיצד SLL פוגעת בגוף?

הסימן הראשון ל-SLL, הוא בדרך כלל נפיחות נטולת כאב בצוואר, בית השחי או המפשעה, הנגרמת על ידי קשרי לימפה מוגדלים כתוצאה מהסתננות של תאי B ממאירים לתוך קשרי לימפה נורמליים. לעתים קרובות, הפגיעה מופיעה ביותר מקבוצת קשרים אחת. התאים יכולים להיות נוכחים באזורים אחרים כמו הדם או מח העצם במידה יותר מצומצמת מאשר ב-CLL. תסמינים נוספים של SLL עשויים לכלול הזעה לילית, חום ואיבוד משקל בלתי מוסבר.

כיצד CLL פוגעת בגוף?

CLL גם היא בדרך כלל מתפתחת באיטיות (אינדולנטית), עם מעט או ללא תסמינים בהתחלה. תסמינים מוקדמים הכוללים בלוטת לימפה מוגדלות ותחושה הדומה לשפעת עשויים להיות הסימנים היחידים שמשהו אינו כשורה. בסופו של דבר, התאים הסרטניים מתרבים עד לנקודה שבה מיליארדי תאים אנורמליים חודרים למח העצם, לדם, לטחול, לכבד ולקשרי הלימפה, וזהו בדרך כלל הרגע שבו האנשים פונים ומחפשים עזרה רפואית כיוון שההשלכות הגופניות ברורות יותר. במידה והתאים הסרטניים מערבים בצורה משמעותית את קשרי הלימפה, המחלה תסווג כ-SLL.

CLL/SLL עשויה לדכא את המערכת החיסונית ולהפוך את המאבק בזיהומים ליותר קשה. היא יכולה גם לגרום למערכת החיסונית לתקוף את עצמה מה שנקרא נוגדנות עצמית. כאשר זה קורה, עשויים להתפתח שני מצבים המסכנים את החיים. כאשר המערכת החיסונית תוקפת תאי דם אדומים, מתרחש תהליך הנקרא ‘אנמיה המוליטית אוטואימונית’ (AIHA). כאשר הטסיות (המרכיב האחראי לקרישת הדם) מותקפות על ידי המערכת החיסונית, מתרחשת ארגמנת תרומבוציט אימונית (ITP). AIHA ו-ITP עשויים להזדקק לטיפול רפואי דחוף בבית חולים, הכולל טיפול במחלת הסרטן.

תסמינים אחרים שיכולים להופיע ב-CLL כוללים: עייפות, איבוד משקל בלתי מוסבר והזעה. אלו נגרמים מחומרים כימיים הנוצרים על ידי תאי B סרטניים. מחלה במח העצם ובטחול יכולה לכלות את כמות תאי הדם הבריאים במחזור הדם (הדם הזורם ברחבי הגוף), ולגרום לרמה נמוכה של תאי דם אדומים (אנמיה) ולספירה נמוכה של טסיות במחזור הדם (תרומבוציטופניה). כתוצאה מכך מופיעים עייפות, קוצר נשימה ונטייה להיפצע ולדמם. מצב זה עשוי להצריך עירויים של תאי דם אדומים או טסיות. בעיה זו מכונה בשם ‘כשל מח עצם’ ונגרמת על ידי כך שמח העצם הנורמלי מוצף על ידי תאי B סרטניים.

במי פוגעת SLL/CLL?  

SLL/CLL פוגעת במבוגרים ובדרך כלל מאובחנת אצל אנשים מעל גיל 60. הגיל החציוני של האנשים שאובחנו הוא 65. המחלה שכיחה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. למחלה עשוי להיות קשר משפחתי, אך אין לה בסיס תורשתי ברור והסיכון של בני משפחה אחרים לפתח CLL/SLL הוא קטן מאד.

הגורמים ל-SLL/CLL?

הסיבות המדויקות ל-SLL/CLL אינן ידועות אך רופאים וחוקרים ממשיכים לעבוד ללא הרף על מנת לנסות להבין את המנגנונים המדויקים הגורמים למחלה. המחלה אינה מדבקת ואינה יכולה לעבור מאדם אחד למשנהו.

כיצד מטפלים ב-SLL/CLL?  

אנשים המרגישים טוב ואין להם כל תסמינים בדרך כלל נוקטים בגישה של ‘המתן וצפה’. זה כולל פגישות סדירות עם הרופא המומחה שלהם אשר ינטר את מצבם הרפואי. כאשר יופיעו תסמינים, או שהאדם ירגיש לא טוב, או שיופיעו גידולים גדולים או כשל של מח העצם, יהיה צורך להתחיל בטיפול.

הטיפול ב-SLL כולל בדרך כלל את השימוש בתרופות הכימותרפיות הבאות: ציקלופוספאמיד, פלודאראבין וכלוראמבוסיל. ציקלופוספאמיד ופלודאראבין ניתנים בדרך כלל ביחד – משטר הידוע בשם כימותרפיה FC. שתי התרופות הללו יכולות להינתן בצורת גלולות או כזריקה לווריד. לעתים הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימב (מבטרה) ניתן יחד עם פלודאראבין וציקלופוספאמיד – תחת השם כימותרפיה FCR. כלוראמבוסיל הינה גלולה אשר יכולה כשלעצמה לשמש לטיפול ב-SLL.

נוגדן חד-שבטי אחר שבו נעשה שימוש לפעמים הינו אלמטוזומאב (קאמפאט), אשר יכול להינתן תוך וורידית, או בהזרקה מתחת לעור (תת-עורית). תרופות אחרות נמצאות בפיתוח ועשויות להתקבל באמצעות ניסויים קליניים במסגרת בתי החולים המובילים. ביניהן כלולות בנדמוסטין, פנטוסטטין, לתלידומיד, הדור הבא של נוגדנים דמויי ריטוקסימב ותרפיות ב’מולקולות קטנות’.

סטרואידים מהווים חלק חשוב מהטיפול ב-CLL. יש להם פונקציות רבות כולל היכולת לשפר את ספירות הדם של תאים בריאים, לטפל בבעיות אוטואימוניות, להוות תחליף לאלמטוזומאב או להיות חלק משילוב עם תרופות אחרות עבור אנשים אשר מחלתם קשה לטיפול באמצעות תרפיה סטנדרטית. נוגדן חד-שבטי אחר הנקרא אופאטומומב הוכח כיעיל עבור אנשים עם CLL והוא זמין עבור מטופלים אשר טופלו באמצעות פלודאראבין ואלמטוזומאב ללא הצלחה.

השתלת מח עצם או תאי גזע עשויה להיות מוצעת לאנשים מסוימים במידה ותופיע אצלם הישנות של המחלה. השתלות תאי גזע עשויות להיות עצמיות  (משתמשים בתאי הגזע של האדם עצמו) או מתורם חיצוני. השתלות מתורם חיצוני אצל אנשים עם CLL הוכחו כמוצלחות למדי במונחים של ריפוי אנשים הסובלים ממחלה זו אך קיימים סיכונים ותופעות לוואי משמעותיות הקשורים להשתלות כאלה, ולכן הן ניתנות בדרך כלל רק לאנשים צעירים יחסית ובכושר גופני טוב. הרופא המומחה שלך ייעץ לך מה הכי טוב עבורך.

מחקרים לגבי טיפולים חדשים עבור SLL ו-CLL נערכים כל הזמן ואנשים עשויים להיות מוזמנים על ידי הרופא שלהם לקחת חלק בניסוי קליני כדי להשוות טיפול חדש לעומת הטיפול הסטנדרטי הטוב ביותר הקיים. אף כי SLL ו-CLL נחשבות כיום כבלתי ניתנות לריפוי, ישנה תקווה מתמדת שטיפולים חדשים יספקו בסופו של דבר תשובה לטיפול במחלות אלה. למעורבות בניסויים קליניים יש חשיבות מכרעת ליכולת לתת תשובה לשאלות אלו.